Some gating potentiators, including VX-770, diminish ΔF508-CFTR functional expression

Cystic fibrosis (CF) is caused by mutations in the CF transmembrane regulator (CFTR) that result in reduced anion conductance at the apical membrane of secretory epithelia. Treatment of CF patients carrying the G551D gating mutation with the potentiator VX-770 (ivacaftor) largely restores channel ac...

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Pubblicato in:Sci Transl Med
Autori principali: Veit, Guido, Avramescu, Radu G., Perdomo, Doranda, Phuan, Puay-Wah, Bagdany, Miklos, Apaja, Pirjo M., Borot, Florence, Szollosi, Daniel, Wu, Yu-Sheng, Finkbeiner, Walter E., Hegedus, Tamas, Verkman, Alan S., Lukacs, Gergely L.
Natura: Artigo
Lingua:Inglês
Pubblicazione: 2014
Soggetti:
Article
Accesso online:https://ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4467693/
https://ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25101887
https://ncbi.nlm.nih.govhttp://dx.doi.org/10.1126/scitranslmed.3008889
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