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Perk Ablation Ameliorates Myelination in S63del-Charcot–Marie–Tooth 1B Neuropathy

In peripheral nerves, P0 glycoprotein accounts for more than 20% of myelin protein content. P0 is synthesized by Schwann cells, processed in the endoplasmic reticulum (ER) and enters the secretory pathway. However, the mutant P0 with S63 deleted (P0S63del) accumulates in the ER lumen and induces a d...

Ausführliche Beschreibung

Gespeichert in:
Bibliographische Detailangaben
Veröffentlicht in:ASN Neuro
Hauptverfasser: Musner, Nicolò, Sidoli, Mariapaola, Zambroni, Desireè, Del Carro, Ubaldo, Ungaro, Daniela, D’Antonio, Maurizio, Feltri, Maria L., Wrabetz, Lawrence
Format: Artigo
Sprache:Inglês
Veröffentlicht: SAGE Publications 2016
Schlagworte:
Online Zugang:https://ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4844932/
https://ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27095827
https://ncbi.nlm.nih.govhttp://dx.doi.org/10.1177/1759091416642351
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