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Perk Ablation Ameliorates Myelination in S63del-Charcot–Marie–Tooth 1B Neuropathy

In peripheral nerves, P0 glycoprotein accounts for more than 20% of myelin protein content. P0 is synthesized by Schwann cells, processed in the endoplasmic reticulum (ER) and enters the secretory pathway. However, the mutant P0 with S63 deleted (P0S63del) accumulates in the ER lumen and induces a d...

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Dettagli Bibliografici
Pubblicato in:ASN Neuro
Autori principali: Musner, Nicolò, Sidoli, Mariapaola, Zambroni, Desireè, Del Carro, Ubaldo, Ungaro, Daniela, D’Antonio, Maurizio, Feltri, Maria L., Wrabetz, Lawrence
Natura: Artigo
Lingua:Inglês
Pubblicazione: SAGE Publications 2016
Soggetti:
Accesso online:https://ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4844932/
https://ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27095827
https://ncbi.nlm.nih.govhttp://dx.doi.org/10.1177/1759091416642351
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