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Frontotemporal dementia caused by CHMP2B mutation is characterised by neuronal lysosomal storage pathology

Mutations in the charged multivesicular body protein 2B (CHMP2B) cause frontotemporal dementia (FTD). We report that mice which express FTD-causative mutant CHMP2B at physiological levels develop a novel lysosomal storage pathology characterised by large neuronal autofluorescent aggregates. The aggr...

Ausführliche Beschreibung

Gespeichert in:
Bibliographische Detailangaben
Veröffentlicht in:Acta Neuropathol
Hauptverfasser: Clayton, Emma L., Mizielinska, Sarah, Edgar, James R., Nielsen, Troels Tolstrup, Marshall, Sarah, Norona, Frances E., Robbins, Miranda, Damirji, Hana, Holm, Ida E., Johannsen, Peter, Nielsen, Jørgen E., Asante, Emmanuel A., Collinge, John, Isaacs, Adrian M.
Format: Artigo
Sprache:Inglês
Veröffentlicht: Springer Berlin Heidelberg 2015
Schlagworte:
Online Zugang:https://ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4575387/
https://ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26358247
https://ncbi.nlm.nih.govhttp://dx.doi.org/10.1007/s00401-015-1475-3
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