A single-chain variable fragment intrabody prevents intracellular polymerization of Z α(1)-antitrypsin while allowing its antiproteinase activity

Mutant Z α(1)-antitrypsin (E342K) accumulates as polymers within the endoplasmic reticulum (ER) of hepatocytes predisposing to liver disease, whereas low levels of circulating Z α(1)-antitrypsin lead to emphysema by loss of inhibition of neutrophil elastase. The ideal therapy should prevent polymer...

Πλήρης περιγραφή

Αποθηκεύτηκε σε:
Λεπτομέρειες βιβλιογραφικής εγγραφής
Τόπος έκδοσης:FASEB J
Κύριοι συγγραφείς: Ordóñez, Adriana, Pérez, Juan, Tan, Lu, Dickens, Jennifer A., Motamedi-Shad, Neda, Irving, James A., Haq, Imran, Ekeowa, Ugo, Marciniak, Stefan J., Miranda, Elena, Lomas, David A.
Μορφή: Artigo
Γλώσσα:Inglês
Έκδοση: Federation of American Societies for Experimental Biology 2015
Θέματα:
Research Communication
Διαθέσιμο Online:https://ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4548814/
https://ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25757566
https://ncbi.nlm.nih.govhttp://dx.doi.org/10.1096/fj.14-267351
Ετικέτες: Προσθήκη ετικέτας
Δεν υπάρχουν, Καταχωρήστε ετικέτα πρώτοι!

Παρόμοια τεκμήρια