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Manipulating proteostasis to repair the F508del-CFTR defect in cystic fibrosis

Cystic fibrosis (CF) is a lethal monogenic disease caused by mutations in the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) gene that entails the (diagnostic) increase in sweat electrolyte concentrations, progressive lung disease with chronic inflammation and recurrent bacterial infecti...

Ausführliche Beschreibung

Gespeichert in:
Bibliographische Detailangaben
Veröffentlicht in:Mol Cell Pediatr
Hauptverfasser: Esposito, Speranza, Tosco, Antonella, Villella, Valeria R., Raia, Valeria, Kroemer, Guido, Maiuri, Luigi
Format: Artigo
Sprache:Inglês
Veröffentlicht: Springer Berlin Heidelberg 2016
Schlagworte:
Online Zugang:https://ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4791443/
https://ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26976279
https://ncbi.nlm.nih.govhttp://dx.doi.org/10.1186/s40348-016-0040-z
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