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Potentiator Ivacaftor Abrogates Pharmacological Correction of ΔF508 CFTR in Cystic Fibrosis

Cystic Fibrosis (CF) is caused by mutations in the CF transmembrane conductance regulator (CFTR). Newly developed “correctors” such as lumacaftor (VX-809) that improve CFTR maturation and trafficking and “potentiators” such as ivacaftor (VX-770) that enhance channel activity may provide important ad...

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Detalhes bibliográficos
Publicado no:Sci Transl Med
Main Authors: Cholon, Deborah M., Quinney, Nancy L., Fulcher, M. Leslie, Esther, Charles R., Das, Jhuma, Dokholyan, Nikolay V., Randell, Scott H., Boucher, Richard C., Gentzsch, Martina
Formato: Artigo
Idioma:Inglês
Publicado em: 2014
Assuntos:
Acesso em linha:https://ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4272825/
https://ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25101886
https://ncbi.nlm.nih.govhttp://dx.doi.org/10.1126/scitranslmed.3008680
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