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Multi-OMICS study of a CHCHD10 variant causing ALS demonstrates metabolic rewiring and activation of endoplasmic reticulum and mitochondrial unfolded protein responses

Mutations in CHCHD10, coding for a mitochondrial intermembrane space protein, are a rare cause of autosomal dominant amyotrophic lateral sclerosis. Mutation-specific toxic gain of function or haploinsufficiency models have been proposed to explain pathogenicity. To decipher the metabolic dysfunction...

Ausführliche Beschreibung

Gespeichert in:
Bibliographische Detailangaben
Veröffentlicht in:Hum Mol Genet
Hauptverfasser: Straub, Isabella R, Weraarpachai, Woranontee, Shoubridge, Eric A
Format: Artigo
Sprache:Inglês
Veröffentlicht: Oxford University Press 2021
Schlagworte:
Online Zugang:https://ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8127406/
https://ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33749723
https://ncbi.nlm.nih.govhttp://dx.doi.org/10.1093/hmg/ddab078
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