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Loss of mitochondrial peptidase Clpp leads to infertility, hearing loss plus growth retardation via accumulation of CLPX, mtDNA and inflammatory factors

The caseinolytic peptidase P (CLPP) is conserved from bacteria to humans. In the mitochondrial matrix, it multimerizes and forms a macromolecular proteasome-like cylinder together with the chaperone CLPX. In spite of a known relevance for the mitochondrial unfolded protein response, its substrates a...

Ausführliche Beschreibung

Gespeichert in:
Bibliographische Detailangaben
Veröffentlicht in:Hum Mol Genet
Hauptverfasser: Gispert, Suzana, Parganlija, Dajana, Klinkenberg, Michael, Dröse, Stefan, Wittig, Ilka, Mittelbronn, Michel, Grzmil, Pawel, Koob, Sebastian, Hamann, Andrea, Walter, Michael, Büchel, Finja, Adler, Thure, Hrabé de Angelis, Martin, Busch, Dirk H., Zell, Andreas, Reichert, Andreas S., Brandt, Ulrich, Osiewacz, Heinz D., Jendrach, Marina, Auburger, Georg
Format: Artigo
Sprache:Inglês
Veröffentlicht: Oxford University Press 2013
Schlagworte:
Online Zugang:https://ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7108587/
https://ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23851121
https://ncbi.nlm.nih.govhttp://dx.doi.org/10.1093/hmg/ddt338
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