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Modifiers of C9orf72 DPR toxicity implicate nucleocytoplasmic transport impairments in c9FTD/ALS

C9orf72 mutations are the most common cause of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and frontotemporal dementia (FTD). Dipeptide repeat proteins (DPRs) produced by unconventional translation of the C9orf72 repeat expansions cause neurodegeneration in cell culture and in animal models. We performed tw...

Ausführliche Beschreibung

Gespeichert in:
Bibliographische Detailangaben
Veröffentlicht in:Nat Neurosci
Hauptverfasser: Jovičić, Ana, Mertens, Jerome, Boeynaems, Steven, Bogaert, Elke, Chai, Noori, Yamada, Shizuka B., Paul, Joseph W., Sun, Shuying, Herdy, Joseph R., Bieri, Gregor, Kramer, Nicholas J., Gage, Fred H., Den Bosch, Ludo Van, Robberecht, Wim, Gitler, Aaron D.
Format: Artigo
Sprache:Inglês
Veröffentlicht: 2015
Schlagworte:
Online Zugang:https://ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4552077/
https://ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26308983
https://ncbi.nlm.nih.govhttp://dx.doi.org/10.1038/nn.4085
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