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α(1)-Antitrypsin deficiency • 4: Molecular pathophysiology

The molecular basis of α(1)-antitrypsin deficiency is reviewed and is shown to be due to the accumulation of mutant protein as ordered polymers within the endoplasmic reticulum of hepatocytes. The current goals are to determine the cellular response to polymeric α(1)-antitrypsin and to develop thera...

Ausführliche Beschreibung

Gespeichert in:
Bibliographische Detailangaben
Hauptverfasser: Lomas, D, Parfrey, H
Format: Artigo
Sprache:Inglês
Veröffentlicht: BMJ Group 2004
Schlagworte:
Online Zugang:https://ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1747018/
https://ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15170041
https://ncbi.nlm.nih.govhttp://dx.doi.org/10.1136/thx.2003.006528
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