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Cathepsin B-associated Activation of Amyloidogenic Pathway in Murine Mucopolysaccharidosis Type I Brain Cortex

Mucopolysaccharidosis type I (MPS I) is caused by genetic deficiency of α-l-iduronidase and impairment of lysosomal catabolism of heparan sulfate and dermatan sulfate. In the brain, these substrates accumulate in the lysosomes of neurons and glial cells, leading to neuroinflammation and neurodegener...

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Detalhes bibliográficos
Publicado no:Int J Mol Sci
Main Authors: Viana, Gustavo Monteiro, Gonzalez, Esteban Alberto, Alvarez, Marcela Maciel Palacio, Cavalheiro, Renan Pelluzzi, do Nascimento, Cinthia Castro, Baldo, Guilherme, D’Almeida, Vânia, de Lima, Marcelo Andrade, Pshezhetsky, Alexey V., Nader, Helena Bonciani
Formato: Artigo
Idioma:Inglês
Publicado em: MDPI 2020
Assuntos:
Acesso em linha:https://ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7073069/
https://ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32093427
https://ncbi.nlm.nih.govhttp://dx.doi.org/10.3390/ijms21041459
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