Hypoxia rescues frataxin loss by restoring iron sulfur cluster biogenesis

Friedreich’s ataxia (FRDA) is a devastating, multisystemic disorder caused by recessive mutations in the mitochondrial protein frataxin (FXN). FXN participates in the biosynthesis of Fe-S clusters and is considered to be essential for viability. Here we report that when grown in 1% ambient O(2), FXN...

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Bibliographische Detailangaben
Veröffentlicht in:Cell
Hauptverfasser: Ast, Tslil, Meisel, Joshua D., Patra, Shachin, Wang, Hong, Grange, Robert M. H., Kim, Sharon H., Calvo, Sarah E., Orefice, Lauren L., Nagashima, Fumiaki, Ichinose, Fumito, Zapol, Warren M., Ruvkun, Gary, Barondeau, David P., Mootha, Vamsi K.
Format: Artigo
Sprache:Inglês
Veröffentlicht: 2019
Schlagworte:
Article
Online Zugang:https://ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6911770/
https://ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31031004
https://ncbi.nlm.nih.govhttp://dx.doi.org/10.1016/j.cell.2019.03.045
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