লোডিং...

Pathogenic variants in the AFG3L2 proteolytic domain cause SCA28 through haploinsufficiency and proteostatic stress-driven OMA1 activation

BACKGROUND: Spinocerebellar ataxia type 28 (SCA28) is a dominantly inherited neurodegenerative disease caused by pathogenic variants in AFG3L2. The AFG3L2 protein is a subunit of mitochondrial m-AAA complexes involved in protein quality control. Objective of this study was to determine the molecular...

সম্পূর্ণ বিবরণ

সংরক্ষণ করুন:
গ্রন্থ-পঞ্জীর বিবরন
প্রকাশিত:J Med Genet
প্রধান লেখক: Tulli, Susanna, Del Bondio, Andrea, Baderna, Valentina, Mazza, Davide, Codazzi, Franca, Pierson, Tyler Mark, Ambrosi, Alessandro, Nolte, Dagmar, Goizet, Cyril, Toro, Camilo, Baets, Jonathan, Deconinck, Tine, DeJonghe, Peter, Mandich, Paola, Casari, Giorgio, Maltecca, Francesca
বিন্যাস: Artigo
ভাষা:Inglês
প্রকাশিত: BMJ Publishing Group 2019
বিষয়গুলি:
অনলাইন ব্যবহার করুন:https://ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6678042/
https://ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30910913
https://ncbi.nlm.nih.govhttp://dx.doi.org/10.1136/jmedgenet-2018-105766
ট্যাগগুলো: ট্যাগ যুক্ত করুন
কোনো ট্যাগ নেই, প্রথমজন হিসাবে ট্যাগ করুন!