Posttranscriptional modulation of TERC by PAPD5 inhibition rescues hematopoietic development in dyskeratosis congenita

Reduced levels of TERC, the telomerase RNA component, cause dyskeratosis congenita (DC) in patients harboring mutations in TERC, PARN, NOP10, NHP2, NAF1, or DKC1. Inhibition of the noncanonical poly(A) polymerase PAPD5, or the exosome RNA degradation complex, partially restores TERC levels in immort...

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Bibliographische Detailangaben
Veröffentlicht in:Blood
Hauptverfasser: Fok, Wilson Chun, Shukla, Siddharth, Vessoni, Alexandre Teixeira, Brenner, Kirsten Ann, Parker, Roy, Sturgeon, Christopher M., Batista, Luis Francisco Zirnberger
Format: Artigo
Sprache:Inglês
Veröffentlicht: American Society of Hematology 2019
Schlagworte:
Hematopoiesis and Stem Cells
Online Zugang:https://ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6428664/
https://ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30728146
https://ncbi.nlm.nih.govhttp://dx.doi.org/10.1182/blood-2018-11-885368
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