Loss of hepatic LRPPRC alters mitochondrial bioenergetics, regulation of permeability transition and trans-membrane ROS diffusion

The French-Canadian variant of Leigh Syndrome (LSFC) is an autosomal recessive oxidative phosphorylation (OXPHOS) disorder caused by a mutation in LRPPRC, coding for a protein involved in the stability of mitochondrially-encoded mRNAs. Low levels of LRPPRC are present in all patient tissues, but res...

תיאור מלא

שמור ב:
מידע ביבליוגרפי
הוצא לאור ב:Hum Mol Genet
Main Authors: Cuillerier, Alexanne, Honarmand, Shamisa, Cadete, Virgilio J.J., Ruiz, Matthieu, Forest, Anik, Deschênes, Sonia, Beauchamp, Claudine, Charron, Guy, Rioux, John D., Des Rosiers, Christine, Shoubridge, Eric A., Burelle, Yan
פורמט: Artigo
שפה:Inglês
יצא לאור: Oxford University Press 2017
נושאים:
Articles
גישה מקוונת:https://ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5886084/
https://ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28575497
https://ncbi.nlm.nih.govhttp://dx.doi.org/10.1093/hmg/ddx202
תגים: הוספת תג
אין תגיות, היה/י הראשונ/ה לתייג את הרשומה!

פריטים דומים