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Dysferlin mutations and mitochondrial dysfunction

Dysferlinopathies are caused by mutations in the DYSF gene and patients may present with proximal or distal myopathy. Dysferlin is responsible for membrane resealing, and mutations may result in a defect in membrane repair following mechanical or chemical stress, causing an influx of Ca(2+). Since m...

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Detalhes bibliográficos
Publicado no:Neuromuscul Disord
Main Authors: Vincent, Amy E., Rosa, Hannah S., Alston, Charlotte L., Grady, John P., Rygiel, Karolina A., Rocha, Mariana C., Barresi, Rita, Taylor, Robert W., Turnbull, Doug M.
Formato: Artigo
Idioma:Inglês
Publicado em: Pergamon Press 2016
Assuntos:
Acesso em linha:https://ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5091283/
https://ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27666772
https://ncbi.nlm.nih.govhttp://dx.doi.org/10.1016/j.nmd.2016.08.008
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