Human pulmonary artery endothelial cells in the model of mucopolysaccharidosis VI present a prohypertensive phenotype

BACKGROUND: Mucopolysaccharidosis type VI (MPS VI) is an autosomal recessive lysosomal disorder caused by a deficient activity of N-acetylgalactosamine-4-sulfatase (ARSB). Pulmonary hypertension (PH) occurs in MPS VI patients and is a marker of bad prognosis. Malfunction of endothelium, which regula...

Celý popis

Uloženo v:
Podrobná bibliografie
Vydáno v:Mol Genet Metab Rep
Hlavní autoři: Golda, Adam, Jurecka, Agnieszka, Gajda, Karolina, Tylki-Szymańska, Anna, Lalik, Anna
Médium: Artigo
Jazyk:Inglês
Vydáno: Elsevier 2015
Témata:
Research Paper
On-line přístup:https://ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4750576/
https://ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26937388
https://ncbi.nlm.nih.govhttp://dx.doi.org/10.1016/j.ymgmr.2015.02.003
Tagy: Přidat tag
Žádné tagy, Buďte první, kdo otaguje tento záznam!

Podobné jednotky