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Dominant negative effect of polyglutamine expansion perturbs normal function of ataxin-3 in neuronal cells

The physiological function of Ataxin-3 (ATXN3), a deubiquitylase (DUB) involved in Machado–Joseph Disease (MJD), remains elusive. In this study, we demonstrate that ATXN3 is required for neuronal differentiation and for normal cell morphology, cytoskeletal organization, proliferation and survival of...

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Detalhes bibliográficos
Publicado no:Hum Mol Genet
Main Authors: Neves-Carvalho, Andreia, Logarinho, Elsa, Freitas, Ana, Duarte-Silva, Sara, Costa, Maria do Carmo, Silva-Fernandes, Anabela, Martins, Margarida, Serra, Sofia Cravino, Lopes, André T., Paulson, Henry L., Heutink, Peter, Relvas, João B., Maciel, Patrícia
Formato: Artigo
Idioma:Inglês
Publicado em: Oxford University Press 2015
Assuntos:
Acesso em linha:https://ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4262494/
https://ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25143392
https://ncbi.nlm.nih.govhttp://dx.doi.org/10.1093/hmg/ddu422
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