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AB variant of infantile GM2 gangliosidosis: deficiency of a factor necessary for stimulation of hexosaminidase A-catalyzed degradation of ganglioside GM2 and glycolipid GA2.

Human kidney extracts heated to 60 degrees and devoid of hexosaminidase activity (2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucoside acetamidodeoxyglucohydrolase EC 3.2.1.30) stimulate more than 20-fold the hexosaminidase A-catalyzed degradation of ganglioside GM2 and of glycolipid GA2, the neuronal storage compo...

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Detalhes bibliográficos
Main Authors: Conzelmann, E, Sandhoff, K
Formato: Artigo
Idioma:Inglês
Publicado em: 1978
Assuntos:
Acesso em linha:https://ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC392913/
https://ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/99746
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