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ADAMTSL4, a Secreted Glycoprotein Widely Distributed in the Eye, Binds Fibrillin-1 Microfibrils and Accelerates Microfibril Biogenesis

PURPOSE. ADAMTSL4 mutations cause autosomal recessive isolated ectopia lentis (IEL) and ectopia lentis et pupillae. Dominant FBN1 mutations cause IEL or syndromic ectopia lentis (Marfan syndrome and Weill-Marchesani syndrome). The authors sought to characterize recombinant ADAMTSL4 and the ocular di...

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Detalhes bibliográficos
Main Authors: Gabriel, Luis A. R., Wang, Lauren W., Bader, Hannah, Ho, Jason C., Majors, Alana K., Hollyfield, Joe G., Traboulsi, Elias I., Apte, Suneel S.
Formato: Artigo
Idioma:Inglês
Publicado em: Association for Research in Vision and Ophthalmology, Inc. 2012
Assuntos:
Acesso em linha:https://ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3292378/
https://ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21989719
https://ncbi.nlm.nih.govhttp://dx.doi.org/10.1167/iovs.10-5955
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