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Clinical, biochemical and genetic features of glycogen debranching enzyme deficiency

Deficiency of debrancher enzyme causes Glycogen Storage Disease (GSD) type III, an autosomal recessive disorder, characterized by tissue accumulation of abnormally structured glycogen. This report reviews current clinical and molecular knowledge about this disorder and describes the variability at p...

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Detalhes bibliográficos
Principais autores: Lucchiari, S, Santoro, D, Pagliarani, S, Comi, GP
Formato: Artigo
Idioma:Inglês
Publicado em: Pacini Editore SpA 2007
Assuntos:
Acesso em linha:https://ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2949315/
https://ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17915576
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