Wolman disease/cholesteryl ester storage disease: efficacy of plant-produced human lysosomal acid lipase in mice*
Lysosomal acid lipase (LAL) is an essential enzyme that hydrolyzes triglycerides (TGs) and cholesteryl esters (CEs) in lysosomes. Genetic LAL mutations lead to Wolman disease (WD) and cholesteryl ester storage disease (CESD). An LAL-null (lal−/−) mouse model resembles human WD/CESD with storage of C...
Збережено в:
| Автори: | , , , , , , , |
|---|---|
| Формат: | Artigo |
| Мова: | Inglês |
| Опубліковано: |
Elsevier
2008-08-01
|
| Серія: | Journal of Lipid Research |
| Предмети: | |
| Онлайн доступ: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0022227520346824 |
| Теги: |
Немає тегів, Будьте першим, хто поставить тег для цього запису!
|
