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Effects of long-term cysteamine treatment in patients with cystinosis

Cystinosis is a rare autosomal-recessive lysosomal storage disease with high morbidity and mortality. It is caused by mutations in the CTNS gene that encodes the cystine transporter, cystinosin, which leads to lysosomal cystine accumulation. Patients with infantile nephropathic cystinosis, the most...

Ausführliche Beschreibung

Gespeichert in:
Bibliographische Detailangaben
Veröffentlicht in:Pediatr Nephrol
Hauptverfasser: Ariceta, Gema, Giordano, Vincenzo, Santos, Fernando
Format: Artigo
Sprache:Inglês
Veröffentlicht: Springer Berlin Heidelberg 2017
Schlagworte:
Online Zugang:https://ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6394685/
https://ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29260317
https://ncbi.nlm.nih.govhttp://dx.doi.org/10.1007/s00467-017-3856-4
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