Demonstration of a specific mitochondrial isovaleryl-CoA dehydrogenase deficiency in fibroblasts from patients with isovaleric acidemia.

To study the enzymatic basis of isovaleric acidemia, we have developed assay methods for isovaleryl-CoA and butyryl-CoA dehydrogenases that measure the amount of tritium released from the respective [2,3-3H]acyl CoAs. Because assay of these enzymes in human fibroblast homogenates was subject to inte...

Mô tả đầy đủ

Chi tiết về thư mục

Xuất bản năm:	Proc Natl Acad Sci U S A
Những tác giả chính:	Rhead, W J, Tanaka, K
Định dạng:	Artigo
Ngôn ngữ:	Inglês
Được phát hành:	National Academy of Sciences 1980
Những chủ đề:	Research Article
Truy cập trực tuyến:	https://ncbi.nlm.nih.govhttps://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC348317/ https://ncbi.nlm.nih.govhttps://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6928646/ https://ncbi.nlm.nih.govhttps://doi.org/10.1073/pnas.77.1.580
Các nhãn:	Thêm thẻ Không có thẻ, Là người đầu tiên thẻ bản ghi này!