Metabolite Profiles Reveal Energy Failure and Impaired Beta-Oxidation in Liver of Mice with Complex III Deficiency Due to a BCS1L Mutation

BACKGROUND & AIMS: Liver is a target organ in many mitochondrial disorders, especially if the complex III assembly factor BCS1L is mutated. To reveal disease mechanism due to such mutations, we have produced a transgenic mouse model with c.232A>G mutation in Bcs1l, the causative mutation for...

Mô tả đầy đủ

Đã lưu trong:
Chi tiết về thư mục
Những tác giả chính: Kotarsky, Heike, Keller, Matthias, Davoudi, Mina, Levéen, Per, Karikoski, Riitta, Enot, David P., Fellman, Vineta
Định dạng: Artigo
Ngôn ngữ:Inglês
Được phát hành: Public Library of Science 2012
Những chủ đề:
Research Article
Truy cập trực tuyến:https://ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3400604/
https://ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22829922
https://ncbi.nlm.nih.govhttp://dx.doi.org/10.1371/journal.pone.0041156
Các nhãn: Thêm thẻ
Không có thẻ, Là người đầu tiên thẻ bản ghi này!

Những quyển sách tương tự