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Structural Basis for the Trembler-J Phenotype of Charcot-Marie-Tooth Disease

Mutations in peripheral myelin protein 22 (PMP22) can result in the common peripheral neuropathy, Charcot-Marie-Tooth disease (CMTD). The Leu16Pro mutation in PMP22 results in misassembly of the protein, which causes the Trembler-J (TrJ) disease phenotype. Here we elucidate the structural defects pr...

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Detalhes bibliográficos
Main Authors: Sakakura, Masayoshi, Hadziselimovic, Arina, Wang, Zhen, Schey, Kevin L., Sanders, Charles R.
Formato: Artigo
Idioma:Inglês
Publicado em: 2011
Assuntos:
Acesso em linha:https://ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3154623/
https://ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21827951
https://ncbi.nlm.nih.govhttp://dx.doi.org/10.1016/j.str.2011.05.009
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