Đang tải...

The Pharmacological Chaperone 1-Deoxygalactonojirimycin Reduces Tissue Globotriaosylceramide Levels in a Mouse Model of Fabry Disease

Fabry disease is an X-linked lysosomal storage disorder caused by a deficiency in α-galactosidase A (α-Gal A) activity and subsequent accumulation of the substrate globotriaosylceramide (GL-3), which contributes to disease pathology. The pharmacological chaperone (PC) DGJ (1-deoxygalactonojirimycin)...

Mô tả đầy đủ

Đã lưu trong:
Chi tiết về thư mục
Những tác giả chính: Khanna, Richie, Soska, Rebecca, Lun, Yi, Feng, Jessie, Frascella, Michelle, Young, Brandy, Brignol, Nastry, Pellegrino, Lee, Sitaraman, Sheela A, Desnick, Robert J, Benjamin, Elfrida R, Lockhart, David J, Valenzano, Kenneth J
Định dạng: Artigo
Ngôn ngữ:Inglês
Được phát hành: Nature Publishing Group 2009
Những chủ đề:
Truy cập trực tuyến:https://ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2839206/
https://ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19773742
https://ncbi.nlm.nih.govhttp://dx.doi.org/10.1038/mt.2009.220
Các nhãn: Thêm thẻ
Không có thẻ, Là người đầu tiên thẻ bản ghi này!