Đang tải...
The Pharmacological Chaperone 1-Deoxygalactonojirimycin Reduces Tissue Globotriaosylceramide Levels in a Mouse Model of Fabry Disease
Fabry disease is an X-linked lysosomal storage disorder caused by a deficiency in α-galactosidase A (α-Gal A) activity and subsequent accumulation of the substrate globotriaosylceramide (GL-3), which contributes to disease pathology. The pharmacological chaperone (PC) DGJ (1-deoxygalactonojirimycin)...
Đã lưu trong:
| Những tác giả chính: | , , , , , , , , , , , , |
|---|---|
| Định dạng: | Artigo |
| Ngôn ngữ: | Inglês |
| Được phát hành: |
Nature Publishing Group
2009
|
| Những chủ đề: | |
| Truy cập trực tuyến: | https://ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2839206/ https://ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19773742 https://ncbi.nlm.nih.govhttp://dx.doi.org/10.1038/mt.2009.220 |
| Các nhãn: |
Thêm thẻ
Không có thẻ, Là người đầu tiên thẻ bản ghi này!
|