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Mice with Mitochondrial Complex I Deficiency Develop a Fatal Encephalomyopathy

To study effects of mitochondria complex I (CI, NADH:ubiquinone oxidoreductase) deficiency, we inactivated the Ndufs4 gene (KO mice), which encodes an 18 kD subunit of the 45-protein complex. Although small, KO mice appeared healthy until ~5 wk of age, when ataxic signs began and progressed until de...

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Detalhes bibliográficos
Main Authors: Kruse, Shane E., Watt, William C., Marcinek, David J., Kapur, Raj P., Schenkman, Kenneth A., Palmiter, Richard D.
Formato: Artigo
Idioma:Inglês
Publicado em: 2008
Assuntos:
Acesso em linha:https://ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2593686/
https://ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18396137
https://ncbi.nlm.nih.govhttp://dx.doi.org/10.1016/j.cmet.2008.02.004
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