Mitochondrial damage and senescence phenotype of cells derived from a novel frataxin G127V point mutation mouse model of Friedreich's ataxia

Friedreich's ataxia (FRDA) is an autosomal recessive neurodegenerative disease caused by reduced expression of the mitochondrial protein frataxin (FXN). Most FRDA patients are homozygous for large expansions of GAA repeat sequences in intron 1 of FXN, whereas a fraction of patients are compound hete...

Ամբողջական նկարագրություն

Մատենագիտական մանրամասներ

Հիմնական հեղինակներ:	Daniel Fil, Balu K. Chacko, Robbie Conley, Xiaosen Ouyang, Jianhua Zhang, Victor M. Darley-Usmar, Aamir R. Zuberi, Cathleen M. Lutz, Marek Napierala, Jill S. Napierala
Ձևաչափ:	Artigo
Լեզու:	Inglês
Հրապարակվել է:	The Company of Biologists 2020-07-01
Շարք:	Disease Models & Mechanisms
Խորագրեր:	friedreich's ataxia senescence mitochondria frataxin point mutation oxidative stress
Առցանց հասանելիություն:	http://dmm.biologists.org/content/13/7/dmm045229
Ցուցիչներ:	Ավելացրեք ցուցիչ Չկան պիտակներ, Եղեք առաջինը, ով նշում է այս գրառումը!