Mice with Ppt1Δex4 mutation replicate the INCL phenotype and show an inflammation-associated loss of interneurons

Infantile Neuronal Ceroid Lipofuscinosis (INCL) results from mutations in the palmitoyl protein thioesterase (PPT1, CLN1) gene and is characterized by dramatic death of cortical neurons. We generated Ppt1Δex4 mice by a targeted deletion of exon 4 of the mouse Ppt1 gene. Similar to the clinical pheno...

Ամբողջական նկարագրություն

Մատենագիտական մանրամասներ

Հիմնական հեղինակներ:	Anu Jalanko, Jouni Vesa, Tuula Manninen, Carina von Schantz, Helena Minye, Anna-Liisa Fabritius, Tarja Salonen, Juhani Rapola, Massimiliano Gentile, Outi Kopra, Leena Peltonen
Ձևաչափ:	Artigo
Լեզու:	Inglês
Հրապարակվել է:	Elsevier 2005-02-01
Շարք:	Neurobiology of Disease
Խորագրեր:	INCL Inflammation Mouse model Neurodegeneration Palmitoyl protein thioesterase
Առցանց հասանելիություն:	http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0969996104001858
Ցուցիչներ:	Ավելացրեք ցուցիչ Չկան պիտակներ, Եղեք առաջինը, ով նշում է այս գրառումը!