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Lumacaftor and ivacaftor in the management of patients with cystic fibrosis: current evidence and future prospects

Cystic fibrosis (CF) is a genetic disorder that causes multiorgan morbidity and premature death, most commonly from pulmonary dysfunction. Mutations in the CF transmembrane conductance regulator (CFTR) gene, of which almost 2000 have been described, result in a dysfunctional CFTR protein. This prote...

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Detalhes bibliográficos
Principais autores: Kelly Kuk, Jennifer L. Taylor-Cousar
Formato: Artigo
Idioma:Inglês
Publicado em: SAGE Publishing 2015-12-01
Colecção:Therapeutic Advances in Respiratory Disease
Acesso em linha:https://doi.org/10.1177/1753465815601934
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