Diagnóstico y manejo odontológico del paciente infantil con displasia ectodérmica anhidrótica: Síndrome de Christ Siemens Touraine - Pamela Masís Calvo (Revista Científica Odontológica, 2010)
La displasia ectodérmica hipohidrótica (DEH) es un síndrome hereditario caracterizado por la displasia del tejido ectodérmico, como piel y anejos (pelo y uñas), aunque también tejidos no-ectodérmicos pueden verse comprometidos. Se caracteriza por la triada: hipotricosis (pelo-uñas), hipohidrosis (líquidos) e hipodoncia (dientes). La mayoría de los casos se relaciona con una herencia recesiva ligada al cromosoma X, afectándose por consiguiente, únicamente los varones, sin embargo, también existen otras formas que se expresan de manera hereditaria autonómica dominante y recesiva. El cuadro clínico está dominado por la disminución del número de glándulas sudoríparas, y sus dos inmediatas consecuencias, escasa sudoración y aumento de la temperatura corporal. El presente artículo reporta el caso de un niño de 7 años de edad, que presenta escaso vello en la cabeza, alteraciones de número y forma dentaria y escasa sudoración, compatible con una DEH y una probable herencia autosómica recesiva. Se le realiza una rehabilitación con prótesis removibles acrílicas, lográndose función, estética y aceptación; mejorando significativamente la autoestima reflejada en sus relaciones sociales de la vida cotidiana.