Líquen escleroso vulvar : prevalência do fator familial - Araújo, Marta Maria Vasconcelos de (UFRJ, 1996)
[PT] No período de junho de 1994 a junho de 1995, foram examinadas 69 mulheres(ascendentes e descendentes) de 1o̲ e 2o̲ graus, parentes de 30 mulheres com líquen escleroso vulvar e ou associação com doenças autoimunes. 50 eram provenientes do ambulatório de patologia vulvar do Hospital Universitario da Universidade Federal de Alagoas (parentes de 22 casos de líquen escleroso vulvar) e 19, do ambulatório de ginecologia infanto-puberal do Instituto de Ginecologia da Universidade Fedral do Rio de Janeiro (parentes de 8 casos de líquen escleroso vulvar).Foram encontrados 7 casos de líquen escleroso vulvar comprovados histologicamente. Prevalência familial de 10,14% (intervalo de confiança 3,17%). A idade média deste grupo, foi 53,42 anos (variando de 28 a 70 anos).5 com parentesco de 1o̲ grau (mães) e duas de 2o̲ grau (avós). Em 71,42%, a doença ocorreu acima dos 50 anos e em 28,57%, antes dos 30 anos.71,42% apresentavam-se assintomáticas ou com prurido leve, ocasional e com lesão vulvar "não clássica" de líquen escleroso vulvar. Quanto à associação de doenças autoimunes, observamos 16,66% nas pacientes do grupo piloto e 28,98% nos familiares.Estes resultados não deixam dúvidas,quanto à presença de um provável fator genético na gênese do líquen escleroso vulvar, impondo um rastreamento em parentes de 1o̲ e 2o̲ graus de pacientes com líquen escleroso vulvar.[EN] The occurrence of lichen sclerosus vulvar (LSV) seems to include a genetic predisposition. 69 women (first and second degree relatives of 30 patients with histologically confirmed LSV) were examined from june, 1994 till june, 1995. We looked for LSV and/or autoimmune – related diseases. The were 50 relatives of 23 patients referred to the vulvar pathology section of Hospital Universitário – Universidade Federal de Alagoas and 19 others relatives of 8 girls from gynecologic section of childhood and adolescents of the Instituto de Ginecologia – Universidade Federal do Rio de Janeiro. There were 7 familiar cases of histologically confirmed LSV, with familial prevalence of 10, 14% (Confidence Interval of 3 – 17%) and average age of 53, 42 years (from 28 to 70 years – old). Five mothers and two grand-mothers had the disease. LSV as diagnosed over 50 years in 71,42% of the patients while 28,57% were under 30 years-old. Women were asymptomatic or presented occasional mild-itches with “non-classic” vulvar lesions in 71,42%. Autoimmune-related diseases were evidenced in 5 (16,6%) of the first 30 patients and in 20 (28,98%) of the familial reports. The familial occurrence of the disease guides to an inherited genetic factor in the ethiopathogeny of LSV. It makes important to look for it in all women first and second degree relatives of patients with LSV.